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1. 정의
여러 가지 원인에 의하여 골수 내의 조혈 모세포의 수가 감소하고 지방조직으로 대체되며 말초 혈액내에서도 백혈구, 적혈구 및 혈소판의 수가 감소하는 범혈구 감소증이 나타나는
조혈 장애 질환입니다.
2. 증상
비정상적으로 감소된 혈구수에 의해 아래와 같은 증상들이 발생할 수 있습니다.
- 발열 : 백혈구 감소에 의해 발생
- 출혈 : 혈소판 감소에 의해 발생
- 창백감, 심계 항진 및 전신 피로감 : 혈색소 감소에 의한 빈혈로 발생
3. 원인,병태 생리
벤젠, 중금속, 각종 약제, 바이러스 감염(간염 등), 자가 면역 질환 및 방사능 노출에 의해 발생할 수 있지만 원인을 알 수 없는 경우가 대부분이다.
서구인에 비해 동양인에서 5~10 배 이상의 발병율을 보인다는 보고가 있습니다.
4. 진단
말초 혈액 검사와 골수 검사를 시행하여 말초 혈액 내의 혈구 수와 골수 세포의 수가 감소하는 소견을 보일 때 진단하며, 원인이 있는 경우가 있을 수 있으므로 이를 찾기 위한 보조적인
검사들이 시행됩니다. 정확한 발병 원인을 찾지 못한 경우에 특발성 재생 불량성 빈혈로 진단합니다.
5. 경과,예후
치료는 크게 3가지를 이용할 수 있으며 어떤 치료를 하였는가에 따라 생존기간과 완치율이 다릅니다.
즉, 1. 수혈 및 보조요법 2. 면역 항체의 이용(항 림프구 혈청) 3. 조혈 모세포 이식이며 중증인 경우에는 수혈이나 보조 요법으로는 완치가 불가능하며 대개는 출혈, 폐렴 등의 합병증으로
사망하거나 반복적인 수혈로 인한 체내 철분 축적에 의해 심장 기능이 약해지거나, 당뇨, 호흡기의 기능이 약화되어 사망하게 됩니다.
중증 재생 불량성 빈혈 환자의 평균 생존가능 기간은 평균 1년 미만입니다.
면역요법의 경우에는 40~50% 정도의 환자가 수혈을 받는 횟수가 감소하거나 혈액 검사 결과가 정상으로 좋아질 수 있으나 이 치료 역시 근본적으로 이 질환을 완치시키지는 못합니다.
조혈 모세포 이식의 경우에는 진단 후 1년 이내, 나이가 30세 이하, 그리고 수혈 횟수가 적은 경우에는 90% 이상의 성공으로 완치가 가능합니다.
6. 치료
재생 불량성 빈혈의 치료는 1) 수혈 및 대증 요법 2) 면역 조절 요법 3) 조혈 모세포 이식으로 대별할 수 있으며 환자의 연령, 이식을 위한 공여자의 존재 유무와 질환의 중등도에 따라
치료 방법을 선택합니다.
수혈 및 대증 요법
조혈 모세포의 수가 감소하여 정상적인 조혈 기능을 발휘하지 못하기 때문에 혈구 부족에 의해 생기는 제반 증상에 관한 일반적인 치료를 시행하며 혈소판 부족시 혈소판 성분 수혈을
시행하고, 혈색소 감소에 의한 빈혈시 농축 적혈구를 수혈하게 됩니다. 또한 백혈구 감소로 인해 인체 면역 기능이 저하되어 각종 감염이 생기는 경우에는 항생제를 투여하거나, 빈혈
환자의 경우 적절한 조혈 촉진 인자를 보조적으로 사용할 수 있습니다.
안드로젠 호르제나 리튬 등이 일부 환자에서 일시적인 질환의 호전을 가져올 수 있으나, 그 치료 효과는 미미합니다.
재생 불량성 빈혈 환자에서의 수혈 횟수는 조혈 모세포 이식시 이식 거부 반응과 밀접하게 연관되어 있으므로 반드시 필요한 경우에만 성분 수혈을 시행합니다.
면역 조절 요법
항 흉선 또는 항 림프구 혈청을 주사하고 사이클로스포린을 병용 투여하는 면역 조절 요법으로 대상 환자의 40~70%에서 치료 효과를 얻을 수 있습니다.
하지만 조혈 모세포 이식처럼 완전한 회복을 보이는 경우는 드물고 일시적인 회복 후 재발하거나 일부 환자에서 백혈병, 골수 이형성 증후군이나 발작성 야간 혈색소 뇨증으로 이행될
수 있습니다. 그러므로 경증의 재생 불량성 빈혈을 가진 환자나, 이식을 위한 공여자를 찾을 수 없는 경우, 그리고 연령이 50세 이상인 환자에서 보조적인 치료 방법으로 이용되고 있습니다.
조혈 모세포 이식
동형 또는 동종 이식만이 대상이 되며, 이식은 중증의 재생 불량성 빈혈 환자의 경우 적절한 공여자가 있으면 가장 우선적으로 고려되어야 합니다.
이러한 경우에 가능하면 수혈 횟수가 적은 진단 초기에 이식을 계획해야 합니다.
이식 성공율을 높일 수 있는 인자로는 연령이 낮은 경우, 수혈 횟수가 적은 경우 그리고 진단 후 1년 이내에 이식이 시행된 경우 등이 있으며 이러한 표준 위험군 환자의 경우 90% 이상의
장기 무병 생존율을 얻을 수 있고, 고 위험군의 경우 60~70% 정도의 무병 생존율을 얻을 수 있습니다.
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재생 불량성 빈혈
